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La fructosémie est la conséquence d'un déficit
d'une enzyme appelée la frustose-1-phosphate aldolase.
Tant que le nourrisson est allaité par sa maman
ou alimenté à l'aide d'un lait maternisé nature,
il ne consomme pas de sucre (ou saccharose, qui est composé
de fructose + glucose), et ne présente aucun signe
révélateur de la maladie.
Les premiers signes cliniques apparaissent immédiatement
après la diversification alimentaire, quand on introduit dans son
alimentation des produits sucrés, fruits, légumes...
Les principaux signes cliniques sont les suivants :
- troubles digestifs : vomissements et diarrhées
- insuffisance hépatique aiguë avec hypoglycémie.
Le traitement est essentiellement diététique et consiste
en l'exclusion totale (et à vie) du fructose, dans la limite d'une
infime quantité fixée par le médecin. Il est alors
nécessaire de compenser la carence en vitamine C (induite
par la suppression des fruits et de certains légumes) par des compléments
thérapeutiques sans sucre.
Liste (non exhaustive) d'aliments à surveiller
avec leur teneur en fructose
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ALIMENTS
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Teneur en fructose
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< 0.5 mg
/ 100 g
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de 0,5 à 1,5
g / 100 g
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> 1,5 g
/ 100 g
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